Медицинский ликбез. Болезнь Шпренгеля

Высокое стояние лопатки – это врождённый порок развития плечевого пояса, который также известен как болезнь Шпренгеля, названная в честь немецкого хирурга, который описал этот порок в 1891 году.

Патологические изменения в костном скелете начинают развиваться уже в первом триместре беременности. Обычно причина нарушения эмбрионального развития связана с негативным воздействием внешних и внутренних факторов на организм женщины. К таким факторам относятся вредные привычки, такие как курение, алкоголизм и наркомания, а также хронические заболевания, особенно гепатит и ВИЧ-инфекция. Кроме того, неправильное расположение эмбриона в полости матки, его сдавливание маточными стенками и тяжело протекающая беременность также могут привести к патологии.

Нередко этот порок развития сочетается с другими нарушениями опорно-двигательной системы и внутренних органов. Врождённая форма заболевания сопровождается недоразвитием или полным отсутствием трапециевидной, ромбовидной и зубчатой мышц плеча.

Приобретённая патология

Приобретённая патология возникает у пациентов с дегенеративно-дистрофическим процессом, парезами и параличами этих мышц. Одним из ярких примеров прогрессирующей дистрофии является паралич Эрба-Рота (ювенильный), паралич Ландузи-Дежерина, а также перенесённые полиомиелиты и травмы грудного длинного нерва.

Среди девочек это заболевание встречается намного чаще. Общий процент патологий составляет всего 1%.

Клиническая картина

Патология выявляется непосредственно после рождения ребёнка. Лопаточная область увеличена на 2-3 сантиметра, меньше по размеру и деформирована. В тяжёлых случаях верхний угол лопатки может достигать затылочной области, а нижний — быть повёрнут к позвоночнику.

Характерно нарушение двигательной активности в верхнем отделе плечевого пояса. Ребёнок не может отвести руку в сторону и приподнять её горизонтально.

При тяжёлом развитии симптоматики происходит формирование рубцовой ткани в мышцах спины. В некоторых случаях может образовываться добавочная костная ткань, начинающаяся от лопатки и направленная к позвоночнику. У пациентов с болезнью Шпренгеля шея укорочена, а волосы растут по низкой линии. Двигательная активность в шейном и головном отделе резко ограничена.

Заболевание может иметь две формы:

 костную;

 мышечную.

В обоих случаях присутствует атипичное положение лопатки. Диагноз не сложен в постановке.

Диагностическое обследование

Для постановки диагноза проводятся следующие процедуры:

♦ визуальное определение внешней симптоматики;

♦ рентгенологическое исследование, которое выявляет высокое стояние лопатки. На снимке также видно частичное или полное соединение костей хрящевой тканью между шеей и лопаткой;

♦ электромиография выявляет мышечные изменения.

Тактика лечения

При минимальных дефектах и незначительных нарушениях двигательной активности суставов рекомендуется выполнение мероприятий, направленных на укрепление скелетной и мышечной мускулатуры. К ним относятся:

♦ комплекс лечебной гимнастики;

♦ водные процедуры;

♦ массаж;

♦ физиотерапевтические процедуры (озокерит, парафин и т. д.).

Мануальный массаж при высоком стоянии лопатки не только снижает болевые ощущения, но и позволяет сформировать правильную осанку, усилить выносливость мускулатуры, предупредить развитие сколиоза и дальнейшую деформацию плечевой области.

Однако многолетние наблюдения врачей, в том числе зарубежных, указывают, что при средней и тяжёлой стадии единственный эффективный способ лечения — это оперативное вмешательство. Операция предусматривает установление лопатки в её обычное анатомическое положение.

По мере роста ребёнка усиливается деформация скелета, что представляет затруднения при проведении операции. Поэтому оптимальный возраст для оперативного вмешательства — 3-5 лет. Чем раньше выполнена операция, тем эффективнее её результативность.

Квалифицированную консультацию специалиста вы можете получить в ВДКБ ВГМУ им. Н.Н. Бурденко по адресу город Воронеж, переулок Здоровья, 16.

Получить более подробную информацию вы можете по номеру телефона регистратуры +7(473)265 30 01.

Источник: по материалам НИИ Педиатрии
и охраны здоровья детей Научно-клинического центра № 2 ФГБНУ
«Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского»
Фото из свободных источников