Медицинский ликбез. Первичная цилиарная дискинезия
Мы вдыхаем воздух, в котором помимо частиц загрязнённой атмосферы присутствуют микроорганизмы. Они попадают в дыхательные пути, в том числе в бронхи, при каждом вдохе.
В организме человека есть мощная система защиты дыхательных путей — мукоцилиарный клиренс. Он отвечает за очищение дыхательных путей. Мукоцилиарный клиренс работает благодаря выделению слизи железами дыхательных путей и синхронному движению ресничек, покрывающих дыхательные пути. Это позволяет выводить попавший в лёгкие «мусор» снизу вверх и затем избавляться от него с помощью кашля.
Однако есть заболевания, при которых этот механизм самоочищения дыхательных путей нарушен.
Первичная цилиарная дискинезия — это генетическое заболевание, которое относится к группе цилиопатий (от латинского cilia — ресничка). При этом заболевании нарушается структура и функция ресничек, что приводит к образованию хронических очагов инфекции как в верхних, так и в нижних дыхательных путях (хронические синуситы, хронический бронхит), а также к формированию бронхоэктазов (расширению и деформации бронхов).
У пациентов с первичной цилиарной дискинезией, особенно в детском возрасте, часто наблюдаются частые острые средние отиты, которые могут привести к снижению слуха. У взрослых это заболевание может проявляться бесплодием из-за неподвижности или низкой подвижности сперматозоидов.
У детей с первичной цилиарной дискинезией часто наблюдается хронический насморк (ринит, синусит), который трудно поддаётся лечению и может проявляться с самого рождения. Болезнь может начаться с периодически повторяющихся бронхитов, для лечения которых требуются антибиотики.
Со временем кашель с мокротой становится постоянным. У многих пациентов даже вне периода обострения заболевания можно услышать хрипы в лёгких. Примерно у половины пациентов обнаруживается обратное расположение внутренних органов (сердце справа, печень слева). Это состояние у пациентов с первичной цилиарной дискинезией называется синдромом Картагенера или Зиверта-Картагенера.
Диагностика заболевания проводится специалистом-пульмонологом с участием оториноларингологов, рентгенологов, эндоскопистов и других специалистов. В качестве скрининга используется исследование уровня оксида азота в выдыхаемом воздухе. Затем проводится биопсия (взятие небольшого образца ткани слизистой оболочки носа или бронха) и осмотр биоптата с помощью световой видеомикроскопии для оценки наличия и характера движения ресничек на слизистой оболочке дыхательных путей. Также проводится электронная микроскопия участка слизистой дыхательных путей для уточнения ультраструктуры ресничек. В настоящее время доступны и генетические исследования.
Основным условием успешного лечения пациентов с заболеваниями дыхательных путей на фоне первичной цилиарной дискинезии является ежедневное проведение мероприятий, способствующих очищению верхних и нижних дыхательных путей. Эти методы и техники объясняет врач в специализированном пульмонологическом отделении (центре). Кроме того, при появлении острых респираторных инфекций необходимо обязательно обратиться к врачу для решения вопроса о необходимости применения антибиотиков.
Антибиотики назначаются в соответствии с результатами микробиологического исследования мокроты. При своевременной диагностике и правильном лечении, а также при регулярном обследовании большинство пациентов с первичной цилиарной дискинезией имеют хорошие перспективы в отношении продолжительности жизни и социальной адаптации.
Первичная цилиарная дискинезия не является противопоказанием для проведения плановых вакцинаций. Особенно рекомендуется иммунизация против пневмококковой инфекции, гемофильной инфекции и коклюша, а также ежегодная вакцинация против гриппа.
Квалифицированную консультацию специалиста вы можете получить в ВДКБ ВГМУ им. Н.Н. Бурденко по адресу город Воронеж, переулок Здоровья, 16.
Получить более подробную информацию вы можете по номеру телефона регистратуры +7(473)265 30 01.
Источник: по материалам НИИ Педиатрии
и охраны здоровья детей Научно-клинического центра № 2 ФГБНУ
«Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского»
Фото из свободных источников