Пангипопитуитаризм под маской тяжелой соматической патологии: клинический случай ВДКБ ВГМУ им. Н.Н. Бурденко
Мальчик, 14 лет.
Анамнез жизни: ребенок рожден в срок, вес при рождении >4 кг — крупный плод, рост 56 см.
В 1 месяц тяжелая закрытая ЧМТ (ушиб головного мозга, субарахноидальное кровоизлияние) вследствие ДТП.
Длительная реабилитация, ребенок-инвалид. Наблюдается у невролога с диагнозом: нижний спастический парапарез вследствие тяжелой травмы головы. Внутренняя гидроцефалия. Умеренный психоорганический синдром по астеническому типу, выраженный церебрастенический синдром. Когнитивные нарушения.
Задержку в росте наблюдали с раннего возраста, к эндокринологу не обращались, вследствие предполагаемого соматогенного генеза ребенок отставал в физическом и нервно-психическом развитии.
Обращались к генетику, данных за синдромальную генетическую патологию на момент осмотра не выявлено.
Впоследствии появились жалобы на задержку полового развития.
В рамках сотрудничества между ВДКБ ВГМУ им. Н.Н. Бурденко и Министерством здравоохранения Липецкой области детским эндокринологом нашей клиники была рекомендована госпитализация.
При обследовании в эндокринологическом отделении ВДКБ ВГМУ им Н.Н. Бурденко выявлен дефицит выработки гормонов передней доли гипофиза — Пангипопитуитаризм:
СТГ-дефицит. Низкорослость (SDS роста — 3,13), костный возраст = 10 лет, СТГ, ИФР-1 снижены.
Вторичный гипокортицизм, субклиническое течение. АКТГ — норма, кортизол трижды снижение в крови, в суточной моче.
Вторичный гипотиреоз. ТТГ — незначительно повышен, св. Т4 — снижен, гипоплазия щитовидной железы.
Гипогонадотропный гипогонадизм. Проведена проба с трипторелином - показатели гонадотропных гормонов снижены. Снижение уровня свободного тестостерона. Размеры яичек уменьшены по сравнению с возрастной нормой.
Двусторонняя гинекомастия — увеличение грудных желез, гиперпролактинемия.
МРТ головного мозга: МР- картина триады (эктопия нейрогипофиза, гипоплазия аденогипофиза, гипоплазия воронки гипофиза).
Сопутствующая патология:
Метаболически ассоциированная жировая болезнь печени: стеатогепатоз.
Миопия слабой степени.
Остеопенический синдром (по результатам рентгеновской денситометрии).
Дефицит витамина Д средней степени тяжести.
Плоская стопа.
В результате врачебного консилиума в составе главного врача, руководителя ЭЦ ВДКБ ВГМУ им. Н.Н. Бурденко д.м.н., профессора, Чубарова Т.В. ребенку назначена заместительная терапия, согласно выявленному спектру недостаточности гипоталамо-гипофизарных гормонов: соматотропный гормоном (в данном случае возможно назначение без СТГ-стимулирующих тестов) под контролем ИФР-1. Гидрокортизон. Левотироксин натрия.