Медицинский ликбез. Болезнь Шпренгеля
Высокое стояние лопатки относится к врожденным порокам развития плечевого пояса, носит название болезни Шпренгеля — по имени немецкого хирурга (Sprengel), описавшего этот порок в 1891 году.
Патологические изменения костного скелета развиваются в первый триместр беременности. Как правило, причина нарушения эмбрионального развития заключается и в негативном и вредном воздействии внешних и внутренних факторов на организм женщины, включая такие вредные привычки, как курение, алкоголизм, наркотическая зависимость, а также хронические заболевания.
Особенно опасны гепатит и ВИЧ-инфицирование. Помимо этого, к патологии приводит неправильное расположение эмбриона в полости матки, его сдавливание маточными стенками и тяжело протекающая беременность.
Нередко патология может сочетаться с другими нарушениями развития опорно-двигательной системы, а также внутренних органов.
Врожденная форма заболевания сопровождается недоразвитием или полным отсутствием трапециевидной, ромбовидной, а также зубчатой мышцы плеча.
Приобретенная патология возникает у пациентов с дегенеративно-дистрофическим процессом, парезами и параличами этих мышц. Ярким примером прогрессирующей дистрофии является паралич (ювенильный) Эрба-Рота, паралич Ландузи-Дежерина, перенесенные полиомиелиты и травмы грудного длинного нерва.
Среди девочек заболевание встречается намного чаще, а общий процент патологий составляет всего 1%.
Клиническая картина
Патология выявляется непосредственно после рождения ребенка. Лопаточная область на 2-3 см. выше, меньше по размеру, развернута и деформирована. В тяжелом случае ее верхний угол может достигать затылочной области, а нижний развернут к позвоночнику. Характерно нарушение двигательной активности в верхнем отделе плечевого пояса, когда ребенок не может отвести в сторону руку и приподнять ее горизонтально.
При тяжелом развитии симптоматики происходит формирование рубцовой ткани в мышцах спины. Иногда может образовываться добавочная костная ткань, начинающаяся от лопатки в направлении позвоночника. У пациентов с болезнью Шпренгеля шея укорочена, а волосы растут по низкой линии. Двигательная активность в шейном и головном отделе резко ограничена.
Заболевание может иметь 2 формы:
костная
мышечная
В обоих случаях присутствует атипичное положение лопатки. Диагноз не сложен в постановке.
Диагностическое обследование:
♦ визуальное определение внешней симптоматики;
♦ рентгенологическое исследование, на снимке которого выявляется высокое стояние лопатки. Помимо этого, снимок указывает на частичное или полное соединение костей хрящевой тканью между шеей и лопаткой.
♦ электромиография выявляет мышечные изменения.
Тактика лечения.
При минимальных дефектах и незначительных нарушениях двигательной активности суставов рекомендуется выполнение мероприятий, направленных на укрепление скелетной и мышечной мускулатуры.
К ним относятся:
комплекс лечебной гимнастики;
водные процедуры;
массаж;
физиотерапевтические процедуры (озокерит, парафин и т.д.).
Мануальный массаж при высоком стоянии лопатки не только снижает болевые ощущения, такой способ лечения позволяет сформировать правильную осанку, усилить выносливость мускулатуры, предупредить развитие сколиоза и дальнейшую деформацию плечевой области. Однако, многолетние наблюдения врачей, в том числе зарубежных, указывают, что при средней и тяжелой стадии единственный эффективный способ лечения – это оперативное вмешательство. Операция предусматривает установление лопатки в ее обычное анатомическое положение.
По мере роста ребенка усиливается деформация скелета, что представляет затруднения при проведении операции, поэтому оптимальный возраст оперативного вмешательства 3-5 лет. Чем раньше выполнена операция, тем эффективнее результативность.
Квалифицированную консультацию специалиста вы можете получить в ВДКБ ВГМУ им. Н.Н. Бурденко по адресу город Воронеж, переулок Здоровья, 16.
Получить более подробную информацию вы можете по номеру телефона регистратуры +7(473)265 30 01.
Источник: по материалам НИИ Педиатрии
и охраны здоровья детей Научно-клинического центра № 2 ФГБНУ
«Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского»
Фото из свободных источников